Désolé Côsins....

[LORD]

Boujou.

Ben on est désolé!!
En effet l'établissement des Normands (du Perche) au Québec à engendré l'importation de 2 maladies génétiques. Ainsi la myopathie oculaire et la tyrosinémie sont très présentes en Nouvelle France.
C'est un héritage accablant pour les Québecois que nous leur avons donné là!
De fait la tyrosinémie qui s'exprime cliniquement par des troubles digestifs et des pancréatites et caractérisée par des taux très élevés de triglycérides dans le sang fait que le Québec est le pays le plus touché dans le monde! Identifiée seulement en 1954 cette maladie (qui produit un gonflement du ventre, des hémorragies et des vomissements pouvant entrainer la mort dans les cinq mois si elle n'est pas décelée à temps) à donnée lieu à deux mutations: la mutation 188 ayant pour origine la région de Rouen et du Havre (avec a-priori une ascendance écossaise) et la mutation 207 (la plus fréquente) avec comme origine Le Perche. Ainsi la mutation 188 se situe plus spécifiquement dans les régions de l'ouest et la mutation 207 se retrouve dans Charlevoix et le Saguenay-lac Saint-Jean.

En ce qui concerne la myopathie oculaire (caractérisé par un affaissement des paupières) cela concernerait les descendants d'un couple originaire de Mortagne au Perche: Zacharie Cloutier et sa femme Xainte Dupont. Principalement situé au départ à Montmagny, Cap-saint Ignace et l'Islet jusqu'en 1850. Puis leurs descendants ont essaimés aujourd'hui jusqu'à Winnipeg et aux USA (notamment à Boston).

[Harfang_QC]

En ouin ?!?! Ben en tout cas, je peux t'assurer que je n'ai pas ces maladies. J'ai de la descendance Irlandaise aussi en plus des normands. J'espère que le métissage va règler ce problème génétique. :|

[LORD]

Boujou cosin.

Cela ne concerne qu'un petit 2% de la population et ce sont des maladies disons plutôt rares qui font d'ailleurs que le Québec arrive en première place car en fait il y a peu de pays touchés au delà de 0,3 %... mais bien sûr c'est déja beaucoup!

[Dom]

Salut.

Merci Lord je ne connaissais pas du tout cet aspect des choses.

[Normand-Quebecois]

Ça semble un vieux post mais qui me touche personnellement car j'ai hérité de la mutation 207. Dont je commence a avoir les symptômes, A mon dernier examen ophtalmologique, on a noté une perte du champ de vision du a l’affaissement des paupières, Ma mère (originaire du Saguenay et descendante Normande) actuellement a les paupières semi fermées, Donc blepharoplastie a prévoir dans quelques années. Si je veux espérer voir la Normandie un jour du moins, avant de fermer les yeux pour de bon.

[Normandie 2.0]

I think there were people in ancient Assyria, Chaldea, Greece and Rome with Ocular Myopathy - so I would not blame the Normans.

[Normand-Quebecois]

I'm far from blaming my ancestor, In that particular region it's more the lack of new immigrants and too much cosanguinity that occur these rare diseases to devellopp so much. But the first who brought that disease, and it's proven, is my ancestor Antoine Brassard, But it can be trated now by preventive surgery. Concerning my mom, she id too old and with diabete , the surgery could be more armful to her.

[Normandie 2.0]

Ah sorry, I mistranslated context of 'origin'. I also, rather stupidly, didn't connect that it was present in your current family. My apology.

[Normand-Quebecois]

No problem Ryan, your comments are always welcome!!!It brings another perception of our culture, like me from Canada. In order, to understand our reality as Normans today in the 21st century throughout the world.

It's always interesting to have the comments and perception from normans from other countries (UK, Australia,Canada, United States, Italy, etc...) We should have more on this blog.

 

[Normand-Quebecois]

Article intéressant sur une nouvelle maladie rare dont la mutation génétique provient du temps des vikings installés en Normandie, nos ancêtres

http://www.journalexpress.ca/Actualites/National/2014-10-06/article-3894076/Des-chercheurs-decouvrent-une-nouvelle-maladie/1

Pour lire l'article de la revue Nature genetics qui parle de cette découverte.


http://www.nature.com/ng/journal/vaop/ncurrent/full/ng.3113.html

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[LORD]

Meurchi byin l'amin por ceut' lian.

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